有一种症状,虽然不起眼,但却折磨人,它的名字叫“干燥”。
有一种疾病,虽然危害性不大,但却反反复复治不好,它的名字叫“干燥综合征”。
1933年,瑞典眼科医生Henrik Sjögren教授正式报道了干燥综合征这一疾病,此后便将Sjögren医生的生日,每年的7月23日作为“世界干燥日”,以此纪念Sjögren教授为干燥综合征研究所做出的贡献。
我国人群干燥综合征患病率约为0.29%~0.77%,近年来呈上升趋势,而在老年女性中患病率可高达3%~4%。临床上,干燥综合征患者除了口干、眼干、皮肤干燥等干燥症状外,还可伴有关节炎、皮疹、肺间质病变、白细胞及血小板减低、肾小管酸中毒、自身免疫性肝病等多脏器、多系统损害。
今天是“世界干燥日”,我们就一起来了解干燥综合征的病因。
1.遗传
干燥综合征具有显著的遗传倾向,遗传因素在其发病中起着至关重要的作用。研究发现,三代以内直系亲属具有干燥综合征病史的人群,其罹患干燥综合征风险明显增加,而同卵双生子的一方若患有干燥综合征,另一方也具有较高的患病几率。现有研究表明,干扰素调节因子5、信号传导子及转录激活子4等多种基因位点均参与了干燥综合征的发生与进展,我国学者也发现,GTF2I是汉族人群与干燥综合征最强相关性最强的基因位点。
但与干燥综合征相关的基因位点较多,且具有明显的遗传异质性、表型复杂性及种族差异性,因此干燥综合征虽具有一定的遗传倾向,但并非百分之百遗传。
2.环境
干燥综合征虽然具有明显的遗传倾向,但最终是否发病还取决于环境因素。目前认为,携带遗传基因的个体,需要在多种环境因素共同作用下最终才能诱发干燥综合征。在众多环境因素中,病毒感染与干燥综合征发病关系最为密切,如EB病毒、巨细胞病毒、乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒、柯萨奇病毒等。国外学者发现,EB病毒感染不仅可促进干燥综合征标志性抗体抗SSA、抗SSB的形成,还与唾液腺异位生发中心形成有关,并促进自身反应性B细胞的增殖与活化。 因此,有学者认为针对EB病毒进行治疗可能有助于干燥综合征的预防。
3.神经-内分泌
围绝经期及绝经后女性是干燥综合征的高发人群,因此有学者认为性激素水平与干燥综合征发病相关,并尝试通过补充雌激素治疗干燥综合征。进一步的研究发现与健康人群相比,干燥综合征患者促肾上腺皮质激素和皮质醇水平均显著下降,而下丘脑-垂体-肾上腺轴的调节功能也存在异常,这也促使干燥综合征患者焦虑、抑郁倾向的发生率增加。
由此可见,干燥综合征的发生是一个多因素共同参与且相互影响的复杂过程,遗传因素、环境因素、神经-内分泌因素均参与其中。虽然干燥综合征整体预后较好,绝大部分患者不会出现危及生命的并发症,但长期的口干、眼干等干燥症状却令人痛苦不堪,影响生活质量。因此,对于长期存在难以缓解的口干、眼干的人群需要高度警惕干燥综合征可能,尽早到风湿科就诊,完善检查。